رابدومیوسارکوم چیست

رابدومیوسارکوم چیست

رابدومیوسارکوم چیست

رابدومیوسارکوم(RMS) نوعی سرطان نادر می باشد که در بافت نرم ایجاد می گردد؛ به طور خاص بافت عضلانی اسکلتی یا بعضی اوقات اندام های توخالی مانند مثانه یا رحم در هرسنی می تواند رخ دهد؛ اما بیشتر اوقات کودکان را درگیر می کند. ابدومیوسارکوم ، نوعی سارکوم (تومور سرطانی) است ؛ به گفته ی متخصصان رابدومیوسارکوم کودکی، یک بیماری است که در آن سلولهای بدخیم (سرطان) در بافت عضله تولید می شوند و شرایط خاص ژنتیکی، خطر رابدومیوسارکومِ کودکی را افزایش می دهد ؛ یکی از نشانه های رابدومیوسارکومِ کودکی، یک توده یا تورمی است که مدام بزرگ و بزرگ تر می شود. آزمایش های تشخیصی و بافت برداری برای تشخیص رابدومیوسارکومِ کودکی استفاده می شوند. عوامل اصلی بر پیش بینی (شانس بهبودی) و گزینه های درمان تاثیر می گذارند. سارکوم ، یک نوع سرطانِ بافت های نرم (مانند عضله)، بافت همبند (مانند تاندون یا غضروف) یا استخوان است و معمولا در ماهیچه هایی که به استخوان ها متصل هستند و به حرکت بدن کمک می کنند، شروع می شوند و تکثیر می شوند؛ رابدومیوسارکوم، رایج ترین نوع سارکوم بافت نرم در کودکان است، که می تواند در بسیاری از قسمتهای بدن آغاز و تکثیر شود.

انواع رابدومیوسارکوم

انواع اصلی تومور رابدومیوسارکوم سه نوع اصلی از رابدومیوسارکوم

رابدومیوسارکوم به سه زیرمجموعه تقسیم می شود:

رابدومیوسارکوم Embryonal 60 تا 70 درصد از این سرطان ها را تشکیل می دهد و اغلب در کودکان بین سنین 4 تا 4 سالگی رخ می دهد. این نوع دوباره به زیرگروه ها تقسیم شده است. تومورهای جنینی ممکن است در ناحیه سر و گردن، بافتهای دستگاه تناسلی یا سایر مناطق بدن رخ دهد.

رابدومیوسارکوم آلوئولار دومین نوع شایع است و در کودکان بین سالهای 19 و 19 دیده می شود. شایع ترین نوع رابدومیوسارکوم در نوجوانان و بزرگسالان جوان است. این سرطان ها اغلب در اندام ها (دست ها و پاها)، ناحیه تناسلی، و همچنین قفسه سینه، شکم و لگن یافت می شود.

رابدومیوسارکوم Anaplastic (pleomorphic) کمتر رایج است و اغلب در بزرگسالان از کودکان دیده می شود.


سایت های رابدومیوسارکوم

ربدومیوسارکومها ممکن است در هر جایی که بدن عضله اسکلتی وجود دارد، رخ دهد. شایع ترین مناطق عبارتند از ناحیه سر و گردن، مانند تومورهای اطراف (اطراف چشم) و سایر مناطق، لگن (تومورهای تناسلی)، در نزدیکی اعصاب هیجان انگیز مغز (parameningeal)، و در اندام ها (بازوها و پاها )

نشانه ها و علائم رابدومیوسارکوم

علائم رابدومیوسارکوم به طور گسترده ای بسته به محل تومور متفاوت می باشد. علائم منطقه ای از بدن ممکن است شامل موارد زیر باشد: تومورهای مجاری تنشی: تومور در لگن ممکن است خون را در ادرار یا واژن، خونریزی یا توده واژینال، انسداد و مشکلات روده یا مثانه ایجاد کند. تومورهای مداری: تومورهای نزدیک چشم می توانند باعث ایجاد تورم در اطراف چشم و پرت شدن چشم ( پروپتوز ) شوند.

رابدومیوسارکوم (RMS) می تواند، تقریبا در هر جایی از بدن شروع شود بنابراین هیچ علائمی وجود ندارد که به طور مشخص، در همه ی موارد وجود داشته باشد. علائم RMS ، به جایی که تومور وجود دارد، میزان بزرگی آن و اینکه،آیا به سایر قسمت های بدن گسترش داده یا خیر،بستگی دارد هنگامی که تومور در گردن، سینه، پشت، اندام یا کشاله ران (از جمله بیضه ها) باشد، اولین نشانه، ممکن است یک توده یا تورم باشد. گاهی اوقات می تواند باعث درد، قرمزی یا مشکلاتی دیگر شود ؛ تومورها در اطراف چشم، می توانند چشم را از بین ببرند یا که کودکان با چشمهای کشیده به نظر برسند و دید ، نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرد. تومورهای گوش یا سینوس بینی، ممکن است موجب آسیب به گوش، سردرد یا گرفتگی سینوس شود. تومور، در مثانه یا پروستات می تواند باعث ورود خون به ادرار گردد، در حالی که وجود تومور در واژن می تواند باعث خونریزی واژینال شود ، این تومورها ،ممکن است به اندازه ای بزرگ شوند تا ادرار و یا حرکات روده ای را دشوار و دردناک کنند. تومور، در شکم یا لگن می تواند استفراغ، درد شکمی یا یبوست را ایجاد کند. آر ام اس به ندرت در مجاری صفراوی رشد می کند (لوله های کوچکی که از کبد به روده منتقل می شوند)، اما زمانی که این اتفاق بیافتد، باعث زرد شدن چشم ها و یا پوست (زردی) می شود. اگر RMS ،پیشرفت زیادتری داشته باشد، می تواند علایمی مانند توده های زیر پوست (اغلب در گردن، زیر دست یا در کشاله ران)، استخوان درد، سرفه های منظم، ضعف بدن و یا کاهش وزن را ایجادکند. بسیاری از این علائم و نشانه ها، نظر افراد را جلب چیزی غیر از RMS می کند ؛ برای مثال، کودکان و نوجوانان می توانند درد ناشی از ضربه،بازی کردن یا آسیب های ورزشی را داشته باشند اما اگر هنوز هم فرزند شما هر کدام از این علائم را بعد از یک هفته یا بیشتر دارد و از بین نرفته اند، فوری با پزشک خود مشورت کنید تا علت و درمان را پیدا کند. توجه داشته باشید که: نشانه ها و علائم ،ممکن است توسط رابدومیوسارکومِ کودکی یا سایر شرایط و مریضی ها باشد. علائم و نشانه هایی که رخ می دهند ، بستگی به جایی دارند که سرطان شکل گرفته است.

اگر فرزند شما یکی از موارد و علائم زیر را دارد، به پزشک کودک خود مراجعه کنید:

یک توده یا تورم که مدام بزرگ می شود و از بین نمی رود ممکن است دردناک باشد برجسته شدن چشم سردرد ادرار کردن یا داشتن حرکت روده ای مشکل وجود خون در ادرار خونریزی در بینی، گلو، واژن، یا راست روده شدن سارکوم بافت نرم کودکان

تشخیص رابدومیوسارکوم


معمولاً با معاینه بدنی شروع می شود تا علائم شما یا فرزندتان را بهتر مشخص شود. بر اساس این یافته ها ممکن است آزمایش ها و روش های دیگری توصیه شود.

آزمایشات تصویربرداری پزشک شما ممکن است یک یا چند آزمایش تصویربرداری را برای بررسی علائم، جستجوی سرطان و یافتن علائم گسترش سرطان توصیه کند.

آزمایشات تصویربرداری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

اشعه ایکس توموگرافی کامپیوتری (CT) تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) اسکن استخوان برداشتن نمونه ای از بافت برای آزمایش (نمونه برداری)

از روش بیوپسی برای جمع آوری نمونه ای از سلولهای مشکوک برای آزمایش آزمایشگاهی استفاده می شود. آزمایشات می تواند سرطانی بودن سلول ها را نشان دهد و نوع سرطان را تعیین می کند.

نمونه برداری با سوزن پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست وارد می کند و آن را به داخل تومور هدایت می کند. از سوزن برای از بین بردن تکه های کوچک بافت از تومور استفاده می شود. بیوپسی جراحی پزشک از طریق پوست یک برش ایجاد می کند و یا کل تومور (بیوپسی خارج شده) یا بخشی از تومور (نمونه برداری برشی) را برمی دارد. تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و مشخصات نحوه انجام آن نیاز به برنامه ریزی دقیق توسط تیم پزشکی دارد. پزشکان باید بیوپسی را به روشی انجام دهند که با جراحی آینده برای برداشتن سرطان تداخل نداشته باشد. به همین دلیل، قبل از بیوپسی از پزشک خود بخواهید به تیمی از متخصصان با تجربه گسترده در درمان رابدومیوسارکوم مراجعه کند.

سارکوم بافت سخت چه علائمی دارد؟

همان‌طور که گفته شد، سارکوم در همه اعضا ممکن است دیده شود، یکی از این بافت‌ها،  بافت استخوانی است. سارکوم استخوان برخلاف سارکوم بافت نرم با درد همراه است ولی هر درد استخوانی‌ای را نباید به سارکوم نسبت داد. بسیاری از بیماران مبتلا به سارکوم استخوانی با شکستگی ناگهانی به پزشک مراجعه می‌کنند. التهاب، درد و شکستگی ناگهانی از علامت‌های شایع سارکوم استخوانی است، اما این مرحله از بیماری نشانه پیشرفت تومور است. متاسفانه بعضی از سارکوم‌ها در کودکان درست تشخیص داده نمی‌شود. مثلا این‌طور تصور می‌شود که کودک هنگام ورزش صدمه دیده است. سارکوم معمولا حالت التهابی دارد و باعث ورم، درد و احساس گرما در عضو می‌شود، به‌خصوص توموری به نام یوئینگ‌سارکوم که نوعی تومور استخوانی است، کاملا چنین علائمی دارد، بنابراین خانواده‌ها باید به این موضوع کمی حساس باشند و هنگام مشاهده علائم ذکرشده شامل درد و کشف برجستگی روی استخوان کودک حتما به پزشک مراجعه کنند.

چه افرادی ممکن است به یکی از انواع سارکوم مبتلا شوند؟

سارکوم می‌تواند از سنین نوجوانی و جوانی یعنی 15 سالگی تا سنین میانسالی و دهه 40 سالگی اتفاق بیفتد اما بیشترین آمار ابتلا به آن مربوط به سنین میانسالی است. البته رابدومیوسارکوم بیشتر در خانم‌های جوان دیده می‌شود. بعضی از سارکوم‌ها در برخی نژادها بیشتر دیده می‌شود و زمینه ژنتیکی نژادی را تا حدودی مشاهده می‌کنیم ولی همیشه این‌گونه نیست که سارکوم در یک خانواده زیاد دیده شود. بهتر است با ابتلای یک فرد در خانواده به بیماری سارکوم، برای سایر افراد خانواده مشاوره ژنتیکی انجام شود.

درمان رابدومیوسارکوم

درمان رابدومیوسارکوم معمولاً شامل ترکیبی از درمان ها، از جمله شیمی درمانی، جراحی و پرتودرمانی است. درمان هایی که پزشک شما توصیه می کند به محل سرطان، اندازه تومور، میزان تهاجمی بودن سلول ها و محدود بودن سرطان به یک ناحیه (رابدومیوسارکومای موضعی) بستگی دارد یا به مناطق دیگر بدن گسترش یافته است ( رابدومیوسارکوما متاستاتیک).

عمل جراحی هدف از جراحی برداشتن تمام سلول های سرطانی می باشد؛ اما اگر رابدومیوسارکوم در اطراف یا در نزدیکی اندام ها یا سایر ساختارهای مهم رشد کرده باشد، همیشه انجام این کار امکان پذیر نیست. وقتی سرطان با جراحی به طور کامل برطرف نشود، پزشکان ممکن است تا آن جا که ممکن است آن را برداشته و سپس از روش های درمانی دیگر مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده استفاده کنند.

شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهای قدرتمندی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. این درمان معمولاً شامل ترکیبی از داروها است که معمولاً از طریق ورید تجویز می شوند. اینکه چه داروهایی داده می شود و هر چند وقت یکبار بسته به شرایط خاص شما متفاوت می باشد. شیمی درمانی اغلب بعد از جراحی یا پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده استفاده می شود. همچنین می توان از آن قبل از سایر درمان ها برای کوچک سازی تومور برای موثرتر کردن عمل جراحی یا پرتودرمانی استفاده کرد.

پرتو درمانی

در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. این کار معمولاً با دستگاهی انجام می شود که در اطراف شما حرکت می کند؛ زیرا هدف آن تابش به نقاط دقیق بدن است. پرتودرمانی ممکن است پس از جراحی برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده توصیه شود. هنگامی که رابدمیوسارکوما در ناحیه ای قرار دارد که جراحی به دلیل اندام های اطراف یا سایر ساختارهای مهم امکان پذیر نیست ، می توان از آن به جای جراحی استفاده کرد

آزمایشات بالینی

آزمایشات بالینی مطالعاتی برای بررسی روش های جدید درمان سرطان است. از پزشک یا پزشک فرزند خود در مورد اینکه آیا شما واجد شرایط پیوستن به یک دوره آزمایشی هستید ، سوال کنید.

حواسمان به  بدن دردهای کودکان باشد

  نکته:   گاهی اوقات اتفاق می افتد که کودکی از درد استخوان پا یا دست خود شکوه دارند و مدام در شب‌ها بیقراری می‌کند، یادمان باشد درد‌هایی مثل درد پشت زانو در کودکان اکثرا نشانه قد کشیدن است، اما پادرد و استخوان درد شدید و مدوام در پاهای کودک می‌تواند نگران کننده باشد. در این صورت بهتر است به پزشک مراجعه کرده و اطمینان حاصل کنیم که کودک را هیچ خطری تهدید نمی‌کند.